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Desde: 09/05/2009      Publicadas: 485      Atualização: 07/01/2011

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 Saúde

  28/05/2010
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PORFÍRIA

Hoje se sabe que esta doença, chamada porfiria ( que vem do grego: Porphiros , ou seja: vermelho aroxeado), manifesta-se inicialmente por sinais como: urina avermelhada e que escurece em contato com a luz e fotofobia ( aversão à luz) porque a luz causa esfoliação na pele, formando pústulas doloridas quando expostas ao sol.

PORFÍRIA
Porfíria

A doença foi assim batizada devido à coloração arroxeada dos fluídos corporais dos doentes durante um ataque.
A porfíria é congênita bastando um dos pais ser o portador, e ocorre em pessoas de todas as raças, mas é um pouco mais frequente entre os europeus do Norte. Os ataques aparecem depois da puberdade e são mais frequentes nas mulheres do que nos homens.
É provocada por uma deficiência da enzima desaminase do porfobilinogénio, também conhecida como sintetase do uroporfirinogénio
Caracteriza-se por crises que desencadeiam graves sintomas gastrointestinais e neurológicos que parecem-se com os de muitas outras situações, que apenas exames laboratoriais que medem as concentrações de dois precursores do sangue e urina permitemao médico chegar ao diagnóstico. (o ácido delta-aminolevulínico e o porfobilinogénio)
Muitos medicamentos, como os barbitúricos, os antiepilépticos e os antibióticos do grupo das sulfamidas, podem desencadear um ataque, os hormonios, como a progesterona e esteróides semelhantes, podem também precipitar os sintomas, assim como a alimentação pobre em calorias e em hidratos de carbono ou as grandes quantidades de álcool.
O stress como resultado de uma infecção, outra doença, a cirurgia ou uma perturbação psicológica também são por vezes desencadeadores de crises.
Os sintomas manifestam-se em ataques que duram vários dias.
Em algumas mulheres, os ataques produzem-se durante a segunda metade do ciclo menstrual. A dor abdominal é o sintoma mais frequente. A dor pode ser tão forte que o médico pode incorrectamente pensar que se trata de um processo que precisa de cirurgia abdominal.
Os sintomas gastrointestinais compreendem náuseas, vómitos, prisão de ventre ou diarreia e distensão abdominal. A bexiga pode ver-se afectada, o que faz com que a micção seja difícil. Também são frequentes, nas crises, uma frequência cardíaca rápida, hipertensão arterial, transpiração e intranquilidade. Todos estes sintomas, incluindo os gastrointestinais, são resultado dos efeitos sobre o sistema nervoso.
A recuperação pode dar-se ao fim de alguns dias, embora a cura completa de uma fraqueza muscular grave possa requerer vários meses ou anos.

NOTA:

PORFIRIA VAMPIRISMO é o assunto da moda que deixou de ser confundido com a doença PORFIRIA ha dois séculos.(Pelo menos para a Medicina...) PORFIRIA é uma doença que foi descoberta no séc XIX e cujos sintomas, anteriormente, eram confundidos com a prática do"vampirismo", superstição muito cultuada na época. Devido a propenção de se contrair a doença Porfiria ser transmitida hereditáriamente ,levando-se em conta que era habitual o casamento consanguínio na região dos balcãs na Europa, na época era grande a incidencia desta doença e,portanto, foi nesta região que surgiram as lendas de praticas de vampirismo, lobizomem, Drácula , etc. O motivo é que as pessoas que apresentavam os sintomas eram tratadas com o tradicional procedimento da "sangria" , o que as levava a crises anêmicas que, por sua vez , eram tratadas com ingestão de sangue fresco de animais. Daí a associação com a prática do "vampirismo".

Hoje se sabe que esta doença, chamada porfiria ( que vem do grego: Porphiros , ou seja: vermelho aroxeado), manifesta-se inicialmente por sinais como: urina avermelhada e que escurece em contato com a luz e fotofobia ( aversão à luz) porque a luz causa esfoliação na pele, formando pústulas doloridas quando expostas ao sol.

Na medicina, a porfiria é estudada tanto na cadeira de Dermatologia quanto na de Neurologia, porque seus sintomas atingem, também, o sistema nervoso.

A causa do aparecimento da doença, nas pessoas geneticamente predispostas, é uma alteração metabólica que produz um aumento excessivo na pigmentação das hemoglobinas, precipitando uma enzima chamada porfirina que causa os sintomas neuro-dermatológicos.

Existem 7 classificações segundo a sua manifestação: Porfiria aguda intermitente Porfiria cutânea tarda Porfiria Vareigate ALA-D Porfiria Porfiria congenital Erythropoietic Coproporfiria hereditária Protoporfiria Erythropoietic

O tratamento é sintomático, objetivando o controle das crises. Existe uma droga somente disponível nos EUA, produzida pelo laboratório Abbott, denominada Hematina que tem produzido bons resultados no tratamento das fases agudas.

A título de curiosidade, pesquisas recentes na ossada do famoso escultor Aleijadinho, de Minas Gerais, indicam que , alem da hanseníase, o mesmo sofria desta moléstia, por isso o hábito de se apresentar sempre coberto da cabeça aos pés, conforme retratam as pinturas da época.

Nos anais da Medicina, A PORFIRIA surge como o nome genérico de um conjunto de alterações patológicas, cujo caráter comum é a presença de porfirinas na urina, como conseqüência de anomalia hereditária do metabolismo destes pigmentos. As porfirinas são pigmentos orgânicos que formam o núcleo de base para a síntese da hemoglobina. Em certos casos, trata-se de porfiria sintomática, secundária a uma doença primitiva como cirrose do fígado, algumas intoxicações ou, ainda, carência de vitaminas PP; em outros, trata-se de doença que não é mais do que a expressão de uma alteração do metabolismo das porfirinas e cujo sintoma mais característico é extrema foto-sensibilidade da pele à luz solar. Ao mesmo tempo, observam-se cefaléias, dores nos membros, angústia, alterações do sono ou, quando a afecção evolui sem tratamento durante algum tempo, uma espécie de torpor. A coloração vermelho-porto da urina orientará o médico para o diagnóstico; será preciso, ainda, identificar a variedade de porfiria em causa. Em se tratando de porfiria sintomática, é da doença primitiva que se deve cuidar com urgência; a supressão da causa trará o desaparecimento do sintoma. Em caso de porfiria primitiva, o doente deve ser colocado ao abrigo de toda exposição à luz solar. Não há tratamento específico para esta doença.

PORFIRIA AGÚDA INTERMITENTE É uma doença hereditária, rara, que se caracteriza fundamentalmente por distúrbios dos pigmentos trapirólicos, em crises com eliminação de urina característica com cor de vinho do Porto. As crises podem ser espontâneas ou provocadas por determinados medicamentos. Clinicamente caracteriza-se por crises de dor abdominal em cólica, de grande intensidade, acompanhado de náuseas e vômitos, distensão abdominal e parada da eliminação de gases e fezes. Ao exame físico nota-se dor a palpação, defesa voluntária, ausência ou diminuição de ruídos hidroaéreos. O quadro clínico propedêutico lembra, em tudo, uma obstrução intestinal com sofrimento de alça.


Fonte: Dr. Jurandyr Mattos Salles
  Web site: forum.outerspace.terra.com.br/archive/index.php/t-65778.html  Autor:   Dr. Jurandyr Mattos Salles


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